(一)畸形类别
1.无孔处女膜由于外阴分化过程中生殖褶形成的处女膜未与阴道穿通所致。多数无孔处女膜仅单独存在,而子宫、输卵管和卵巢均正常。
2.阴道异常(1)先天性无阴道:常伴有双侧痕迹或未腔化子宫及发育不良的输卵管,卵巢发育多正常。系副中肾管和泌尿生殖窦发育完全停滞所致,常伴有肾和泌尿道畸形,如多囊肾、马蹄肾、输尿管狭窄,乃至脊柱和躯体发育异常等。(2)阴道横隔:阴道横隔系副中肾管尾端阴道板与泌尿生殖窦上下间未融合并管腔化而形成,横隔多位于阴道的中下1,3交界处。(3)阴道纵隔:阴道纵隔系双侧副中肾管尾端即阴道部融合不全所致,此时子宫和宫颈已发育完成。如阴道上中段纵隔未被完全吸收,则形成完全纵隔,常合并双侧子宫和宫颈未融合,从而形成双阴道、双宫颈和双子宫畸形;如纵隔部分未吸收,则呈不完全纵隔。(4)阴道斜隔:较少见,形成大小不同的两个阴道,可相通或不通。若斜隔粘连部位较高,则易被漏诊。(5)阴道部分闭锁:上段闭锁,阴道呈一短浅盲端;下段闭锁,造成阴道上段经血潴留。(6)阴道僵硬:先天性阴道壁硬化性纤维肌肉带形成,阴道弹性受限。
3.孙医师介绍说外阴阴道瘢痕多为炎症和损伤所致,如幼年时外阴炎引起的大小阴唇粘连闭锁。阴道炎和损伤引起的阴道瘢痕可位于阴道的下段、中段和上段,可为完全性或部分性。
4.宫颈异常
(1)宫颈缺如及宫颈闭锁:由于副中肾管尾端发育停滞所致,可合并阴道上段闭锁和子宫发育畸形。
(2)先天性宫颈管狭窄:母亲在妊娠早期服用己烯雌酚,其女儿到青春期出现阴道腺病、宫颈狭窄和糜烂、宫颈上皮间变、腺癌或透明细胞癌,称为DES综合征。常见的宫颈病变包括:完全性或不完全性环形切迹:隐窝壁龛,环绕在宫颈外口:阴道部的宫颈完全被柱状上皮覆盖;假性息肉,即宫颈组织局限性、向心性肥大所致;宫颈前唇有粗糙或光滑的突起。这些病变常伴有某些阴道异常,如不完全性纵隔、阴道顶端狭窄或阴道腺病。这些宫颈结构异常,不适应妊娠,可导致不孕、复发性流产、早产和异位妊娠。
(3)宫颈角度异常:子宫过度前倾或前屈、后倾或后屈导致宫颈过度后仰或上仰,伴有宫颈管狭窄、痛经、月经失调、无排卵等。
(4)先天性宫颈延长症伴宫颈管狭窄和子宫发育不良。
(5)双宫颈为双侧副中。肾管中段未融合所致,故常合并双子宫畸形。
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